Neurodegenerativa sjukdomar bryter ned nervceller och försämrar eller förstör hjärnans signalsytem. Här följer en sammanställning av sådana sjukdomar.

DEMENSSJUKDOMAR

Demens är en komplicerad kombination av olika symtom, med vissa skillnader för olika typer av demenssjukdomar. För diagnosen är minnesstörning nödvändig. Andra kriterier är oförmåga att känna igen personer eller föremål, oförmåga att utföra praktiska handlingar och nedsatt orientering i tid och rum. Symtomen ska ha varat i minst sex månader och också ge sociala konsekvenser.

Antalet demenssjuka varierar i olika källor. Enligt socialdepartements beräkningar har nu 139 000 demens och antalet väntas öka. Enligt andra beräkningar är 200 000 sjuka.

Det finns många tillstånd som kan ge demensliknande symtom, till exempel hjärntumörer, brist på vitamin B12 och folsyra, depression, stress samt ogynnsam påverkan av läkemedel. Därför är det viktigt med ordentlig utredning.

Alzheimers sjukdom

Alzheimers sjukdom omfattar 50–70 procent av alla demenssjuka. Vid sjukdomen inlagras i ökad utsträckning olika äggviteämnen i hjärnan, bland annat beta-amyloid. Signalsubstansen acetylkolin visar också sänkt aktivitet. Skadorna är i huvudsak lokaliserade till hjärnans tinning- och hjässlober. Sjukdomen, som utvecklas under många år delas in i tidig debut (före 65 års ålder) och sen debut.

Det finns läkemedel – bromsmediciner – som kan ge lindring av symtomen. Det är inte säkert visat att de bromsar upp sjukdomen och alla svarar inte på behandlingen.

  För lätt till måttlig Alzheimer finns tre typer av kolinesterashämmare: donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) och galantamin (Reminyl). De aktiverar acetylkolin så att hjärnans funktionsförmåga förbättras.

  Vid måttlig till svår sjukdom ges memantin (Ebixa) som påverkar signalsubstansen glutamat. Medicinen kan kombineras med kolinesterashämmare.

Vaskulär demens

Denna demenssjukdom, som omfattar 20–25 procent, orsakas av sjukliga förändringar i hjärnans blodkärl och cirkulation. Sjukdomens förlopp och symtom varierar beroende på var i hjärnan skadorna sitter. Riskfaktorer är högt blodtryck och höga blodfetter som kan förebyggas med bland annat läkemedel.

Även vaskulär demens har störningar av signalsubstansen acetylkolin, men det saknas tillräcklig kunskap om effekterna av läkemedlen. Det finns också blandformer mellan Alzheimers sjukdom och vaskulär demens.

Frontallobsdemens

Skadorna sitter i hjärnans pannlober och ofta även i temporalloberna. Därför kallas sjukdomen också för frontotemporallobsdemens. Symtombilden är delvis annorlunda än vid Alzheimers sjukdom. Glömskan kommer ofta senare. Tidigt uppträder personlighetsförändringar, språkproblem, omdömessvikt, distanslöshet, hämningslöshet och brist på insikt. Sjukdomen börjar oftast i 50–60-årsåldern, men insjuknande i 40-årsåldern är inte ovanligt.

Det finns fyra varianter av sjukdomen: Picks sjukdom, frontallobsdegeneration av Alzheimertyp (FLD, som är dominerande), progressiv afasi (allt svårare att uttrycka sig) samt ALS med demens.

Någon specifik behandling finns inte. Med stor försiktighet kan vissa symtom behandlas med läkemedel: nedstämdhet, rastlöshet, irritabilitet och aggressivitet. Stora kunskaper krävs för rätt vård och bemötande.

Det är osäkert hur många som har sjukdomen, olika studier uppger 5–9 procent. Bland yngre nämns siffran 20 procent av alla demenssjuka. Lunds universitetssjukhus har ett Nationellt kunskapscentrum vid psykogeriatriska kliniken.

Lewy body-demens

Denna demensform är en blandform mellan Parkinsons och Alzheimers sjukdom. Den ger mycket stor brist på acetylkolin och även brist på dopamin. Den har fått sitt namn efter den läkare som först såg så kallade Lewy bodies (Lewy-kroppar) i nervcellerna i mikroskop.

Minnet är mindre påverkat, men tanke och handling fungerar långsammare. Förutom en allmän demensbild är det vanligt med synhallucinationer, stelt rörelsemönster, störd drömsömn och depression. Tillståndet kan variera från dag till dag.

Sjukdomen behandlas med kolinesterashämmare (se Alzheimers sjukdom) som har god effekt, samt med L-dopa. Även andra symtom kan medicineras. Flera läkemedel i små doser kan balansera sjukdomen. Patienterna är mycket känsliga mot neuroleptika!

Det är osäkert hur många som har denna form av demens. Siffror mellan 2–20 procent av alla demenssjuka nämns i olika studier.

ANDRA SJUKDOMAR

Parkinsons sjukdom

De nervceller i hjärnan som producerar signalsubstansen dopamin skadas långsamt vid Parkinsons sjukdom. Bristen på dopamin gör det svårare att samordna kroppens rörelser.

Sjukdomen är lika vanlig bland kvinnor och män. Den debuterar i de flesta fall efter 55 år, mer sällsynt före 30 års ålder. Symtomen och utvecklingen av sjukdomen varierar från person till person. Tidiga tecken är hämmade rörelser, stela muskler och skakningar. Sena symtom kan bland annat vara snabbare och kraftigare växlingar mellan överrörlighet och stelhet.

  Hållningen blir framåtböjd och personen går med korta hasande steg, rösten kan bli svag och talet otydligt. Demens kan också utvecklas vid Parkinsons sjukdom.

Symtomen behandlas genom tillförsel av L-dopa. Det finns två typer av läkemedel: Madopark och Sinemet. Det finns flera kompletterande mediciner för att förstärka effekten av L-dopa. Behandlingen måste utprovas individuellt. Det är också viktigt med sjukgymnastik.

20 000–25 000 svenskar beräknas ha sjukdomen men siffran är osäker.

Huntingtons sjukdom

Huntingtons sjukdom är en ärftlig neurologisk sjukdom. Varje barn till en sjuk person löper 50 procents risk att också insjukna. Den som bär på anlaget utvecklar sjukdomen efterhand. Friska barn överför inte sjukdomen till kommande generationer Det går nu att analysera ett blodprov för att se om en person bär på anlaget.

Ofrivilliga kroppsrörelser är typiska symtom. Ryckningarna är vanligast i ansiktet, huvudet och armarna. Andra symtom är trötthet och otydligt tal. Sjukdomen kan ge psykiska problem. Även demens kan utvecklas. Huntingtons visar sig oftast mellan 35 och 45 års ålder. I sällsynta fall kan den uppträda före 20 eller efter 60 år. 500–1000 personer beräknas ha sjukdomen i Sverige.

Multipel skleros (MS)

Multipel skleros är en inflammatorisk sjukdom i hjärnan och ryggmärgen. Signalerna till övriga kroppsdelar försämras eller når inte fram. Kroppens immunförsvar angriper det fettlager som skyddar nervtrådarna, myelinet, i centrala nervsystemet. Även själva nervtråden kan skadas.

Ofta börjar MS med en synnervsinflammation eller känselnedsättning i en arm eller ett ben. Domningar, fumlighet, värk, trötthet och täta urinträngningar är vanliga besvär. Koncentrationssvårigheter och minnesstörningar uppstår. Sjukdomen som brukar gå i så kallad skov kan vara godartad, men kan också leda till grava funktionshinder.

Bromsmediciner minskar antalet skov och bromsar även på sikt funktionsnedsättningen. Det finns fyra sådana mediciner: interferon beta 1b (Betaferon) och interferon beta 1a (Avonex och Rebif) samt Copaxone, som består av fyra aminosyror som liknar myelinet.

12 000–15 000 personer i Sverige beräknas ha MS. Risken att insjukna är dubbelt så stor för kvinnor. De flesta är mellan 20 och 40 år när de får sin diagnos.

ALS

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en sjukdom i de nervceller i hjärnan och ryggmärgen som styr musklernas rörelser. Nervcellerna skadas och förstörs slutligen. Orsaken till sjukdomen är okänd.

Försvagning av muskelkraften är ett tidigt symtom. Ofta börjar det i armarna eller benen och gör att personen blir fumlig och snubblar. En form av ALS, bulbär paralys, börjar i munnens muskler och gör talet otydligt. Det finns olika typer av ALS och besvären är mycket individuella.

Det finns en bromsande medicin vid den form av ALS som kallas progressiv spinal muskelatrofi (PMA). I övrigt behandlas symtomen med slemlösande medel, medicin för att minska mängden saliv och läkemedel som är immunhämmande. Sjukgymnastik, andningsträning och talträning hos logoped har stor betydelse.

Omkring 200 personer insjuknar varje år i Sverige. ALS är vanligare bland män och startar i åldern 55–75 år, men kan börja både tidigare och senare.

Referenser:

På väg mot en god demensvård, Ds 2003:47, Socialdepartementet.

Demensförbundet,

www.demensforbundet.se

Neurologiskt Handikappades Riksförbund,
www.nhr.se