Alzheimers sjukdom är vanligast, frontotemporal demens debuterar oftast i övre medelåldern. Här följer mera fakta om de olika demenssjukdomarna.

Demenssjukdomar har sannolikt funnits lika länge som människan. Redan under antiken beskrev bland annat Hippokrates och Platon ett tillstånd av ”sinnesslöhet” som uppstod sent i livet. Ordet demens kommer av latinets de-mentis som betyder ”utan sans, utan vett”.

I dag talar man om demens som ett syndrom (av gr. dromos, lopp), där flera sammanhörande sjukdomstecken pekar på sjukdomen. Åldern är den främsta riskfaktorn och antalet demenssjuka ökar eftersom vi lever längre.

Alla demenssjukdomar leder till att minnet blir sämre. En rad andra symtom kan ingå: sämre tankeförmåga, sämre kommunikationsförmåga, svårigheter att orientera sig samt minskad praktisk förmåga.
  Ibland leder sjukdomen till personlighetsförändringar. Den som drabbas kan bli aggressiv, hämningslös, visa dåligt omdöme, bli känslomässigt avtrubbad och visa brist på empati. Dessa sjukdomstecken beror på den hjärnskada med död av nervceller som uppstår vid demens.

Psykologiska reaktioner på sjukdomen kan ge andra symtom. När man inte minns och tänker som förr kan man drabbas av ångest, depression, vanföreställningar och misstänksamhet mot omgivningen. 

Alzheimers sjukdom
Alzheimers sjukdom är den vanligaste neurodegenerativa sjukdomen och utgör 60-70 procent av alla demenssjukdomar. Symtomen uppträder smygande och gradvis. Till tidiga tecken hör försämrat närminne (episodiskt minne). Störningar kan också uppstå tidigt i den visuospatiala funktionen som krävs för att till exempel duka ett bord, lägga pussel eller hitta i omgivningen.
  Till senare sjukdomstecken hör nedsatt exekutiv förmåga, det vill säga förmågan att reagera på intryck från yttervärlden och vårt inre. Planering och anpassning försvåras.

Även språket påverkas. Vid anomisk dysfasi får man svårt att hitta rätt ord på begrepp och saker. Agnosi betyder oförmåga att känna igen tidigare kända föremål. Dyspraxi innebär problem att använda händerna på ett ändamålsenligt sätt, till exempel sköta hushållsapparater, knäppa knappar eller knyta en slips.

När sjukdomen pågått en längre tid försvinner förmågan till insikt och kommunikationen blir alltmer begränsad. I slutstadiet blir språkförmågan ytterligare nedsatt. Den sjuka blir ibland sängliggande. Oförmåga att hålla urin och avföring kan också förekomma. Epileptiska anfall i dessa senare stadier är inte ovanliga.

Det finns en hypotes om hur sjukdomen uppstår, men orsaken är inte helt klarlagd. Enligt amyloidhypotesen uppstår onormal nedbrytning i hjärnan av ett stort äggviteämne, amyloid prekursorprotein, förkortat APP. Resultatet blir att beta-amyloid ansamlas till plack, som tros ha en giftig inverkan på nervcellerna.

Samtidigt sker en förändring av nervcellernas inre struktur som i sin tur leder till bildandet av så kalllade fibrillnystan, tangles, inuti nervcellerna. Dessa förändringar beskrev redan Alois Alzheimer för över 100 år sedan. Den onormala nedbrytningen leder till att nervceller dör och hjärnan skrumpnar (atrofi). Oftast finns det också förändringar som hör ihop med blodkärlen (se artikel »).

Vaskulär demens
Vaskulär demens orsakas av förändringar i blodkärlen och hänger i de flesta fall samman med en generell åderförkalkningssjukdom. Det är den näst vanligaste demenssjukdomen, 25-30 procent, och uppkommer många gånger efter stroke.

Den dominerande uppfattningen är att symtombilden skiljer sig från den vid Alzheimers sjukdom. Dit hör psykisk långsamhet, nedsatt initiativförmåga, svårigheter att planera och genomföra saker, personlighetsförändringar och gångsvårigheter (vid skador i främre delen av hjärnan).  

Lewy-body demens
Denna demenssjukdom har många drag gemensamma med både Parkinsons sjukdom och Alzheimers sjukdom. Förekomsten varierar mycket i olika studier – från noll till över 20 procent av alla demenssjuka.

Till symtomen hör synhallucinationer, fluktuerande kognition och motoriska symtom mindre än ett år före demens. Fall, medvetandeförlust, andra hallucinationer, vanföreställningar och överkänslighet mot neuroleptika är stöd för diagnosen. Det behövs mer forskning för att klargöra sambandet mellan symtom och sjukdomsmekanismer.

Vid Parkinsons sjukdom med demens visar sig de typiska Parkinson-symtomen åtminstone ett år före demenssymtomen. Förekomsten är 1,2-3 procent av alla demenssjuka.  

Frontotamporal demens
Benämns ofta frontalobsdemens. Debuterar tidigt, i 45-65-årsåldern. Förekomsten är osäker och uppges till högst fem procent. Till symtomen hör förändringar i personligheten och stämningsläget med irritabilitet, minskad empati och ett flackt och kyligt beteende som ger sociala problem. Förmågan till insikt avtar och talförmågan påverkas så att vissa blir helt stumma. Det finns tecken på att det finns flera former av sjukdomen. En är orsakad av en mutation i tau-genen.  

Blandad demens
Det kan vara svårt att skilja mellan olika typer av demenssjukdomar eftersom både degenerativa och vaskulära mekanismer kan bidra till demens. Det gäller speciellt äldre över 75 år. Olika studier visar varierande grad av blandformer. I Kungsholmsprojektet gjordes en omklassificering av redan satta demensdiagnoser genom att ta hänsyn till vaskulära sjukdomar som personerna haft tidigare i livet. Hela 55 procent hade då en blandad demens.  

MCI – mild minnesvikt 
Den senaste tioårsperioden har begreppet MCI (mild cognitive impairment) diskuterats. Det finns för närvarande inga enkla svar på hur personer med diagnosen ska behandlas. Gruppen är mycket heterogen och det finns en rad andra förklaringar än tidig Alzheimers sjukdom till dessa minnesstörningar.

Referenser:
Alzheimer. I serien Karolinska Institutets forskare skriver.
Karolinska Institutet, 2007.

Demenssjukdomar. En systematisk litteraturöversikt. Sammanfattning och slutsatser.
SBU -Statens beredning för medicinsk utvärdering, 2006.

Fratiglioni L & von Strauss E. Multisjuklighet och demens. Vad kan förebyggas?
Statens Folkhälsoinstitut, 2007.

Marcusson J m.fl. Alzheimers sjukdom och andra kognitiva sjukdomar. Liber, 2003.

Strömberg U-B. Allt som är bra för hjärtat är bra för hjärnan. Intervju med Miia Kivipelto.
ÄiC 1:2005.